La maladie de Behçet est une pathologie caractérisée par une inflammation des petits vaisseaux sanguins, à l'origine d'atteintes muqueuses diverses dont certaines peuvent engendrer de graves complications. Focus sur une maladie dont l'origine est mal connue.
Maladie de Behçet : qu'est-ce que c'est ?
La maladie de Behçet est une vascularite, c'est-à-dire une maladie caractérisée par l'inflammation des vaisseaux sanguins :
- Elle est plus fréquente au Japon et au Moyen-Orient, et hormis le bassin méditerranéen, elle est plus rare en Europe.
- Elle apparaît entre 15 et 45 ans mais peut aussi se voir chez les enfants.
- Elle entraîne des lésions muqueuses, principalement au niveau buccal et génital mais elle touche aussi les yeux, la peau, les articulations et le système nerveux.
Toute la gravité de la maladie réside dans le risque de complications sur le plan ophtalmologique (cécité) et vasculaire (rupture d'anévrisme).
La cause de la maladie de Behçet n'est pas connue, on parle de vascularite primitive. Certains facteurs seraient incriminés comme une prédisposition génétique ou encore une anomalie du système immunitaire.
La maladie survient par poussées dont l'intensité et la durée sont variables, séparées par des périodes de rémission. L'évolution est marquée par le risque de complications graves qui peuvent générer un handicap ou entraîner le décès :
- hémorragie digestive ou perforation de l'intestin compliquant des aphtes digestifs ;
- rupture d'anévrisme au niveau aortique, cérébral, abdominal ou encore pulmonaire ;
- thromboses cérébrales, pulmonaires ou abdominales ;
- complications neurologiques ;
- complications oculaires à l'origine d'une cécité.
Symptômes de la maladie de Behçet
Les symptômes sont variables et peuvent être focalisés ou plus diffus. Des signes généraux peuvent être associés comme une fatigue marquée, un amaigrissement ou de la fièvre.
Manifestations fréquentes de la maladie de Behçet
Les manifestations les plus courantes sont les suivantes :
- aphtes douloureux de la bouche ;
- ulcérations génitales, souvent douloureuses ;
- atteinte oculaire : l’œil peut être rouge et douloureux avec perte d'acuité visuelle.
Ce sont des atteintes graves dont l'évolution peut conduire à la cécité comme une atteinte rétinienne (vascularite rétinienne) ou une atteinte des zones antérieures et postérieures de l’œil (uvéite antérieure et postérieure).
Maladie de Behçet : autres manifestations
D'autres manifestations sont moins fréquentes mais certaines peuvent engendrer de graves complications :
- des douleurs articulaires et musculaires, arthrite (inflammation de l'articulation) au niveau des grosses articulations (genoux, poignets, cheville) ;
- lésions cutanées : nodules au niveau des jambes (érythème noueux), pustules et fragilité de la peau avec phénomène de pathergie : la moindre agression de la peau entraîne la formation de pustules inflammatoires ;
- aphtes digestifs, responsables de douleurs abdominales ;
- lésions vasculaires des gros vaisseaux :
- anévrismes (dilatation d'une artère) au niveau aortique, pulmonaire ou cérébral ;
- thromboses (formation de caillots qui obstruent une veine) au niveau des membres inférieurs, du cerveau, ou de l'abdomen ;
- atteinte neurologique : méningite (inflammation des enveloppes du cerveau), encéphalite (inflammation du tissu cérébral), myélite (inflammation de la moelle épinière) ;
- rarement, d'autres organes peuvent être concernés : appareil urinaire, testicules chez l'homme, cœur, reins, oreilles.
Diagnostic de la maladie de Behçet
Le diagnostic de la maladie de Behçet est avant tout clinique, basé sur un ensemble de symptômes.
Il n'existe pas d'examens complémentaires spécifiques hormis le test de pathergie qui consiste à piquer l'avant-bras et à observer la réaction pustuleuse inflammatoire en cas de maladie de Behçet avérée. Toutefois, la réaction n'est pas présente chez tous les malades.
Les autres examens complémentaires visent à éliminer d'autres diagnostics et à rechercher des complications. On peut citer, en fonction des atteintes :
- un bilan sanguin à la recherche d'une inflammation, d'une atteinte rénale ou d'une anémie ;
- l'imagerie : IRM, scanner des organes atteints ;
- une angiographie des vaisseaux à la recherche d'anévrysmes ;
- une échographie-doppler veineux des membres inférieurs à la recherche d'une phlébite (thrombose veineuse) ;
- une ponction lombaire (prélèvement de liquide céphalo-rachidien) en cas de signes neurologiques évocateurs d'une infection méningée ;
- fibroscopie digestive.
Maladie de Behçet : le traitement
La maladie de Behçet nécessite un suivi multidisciplinaire au long cours, au sein d'une consultation spécialisée dans les vascularites ou en médecine interne. Son traitement comporte plusieurs axes.
Pour commencer, un traitement symptomatique :
- collyres corticoïdes et mydriatiques (dilatent la pupille afin d'éviter les complications) pour les uvéites ;
- antalgiques, infiltrations articulaires, anti-inflammatoires non stéroïdiens et colchicine pour les douleurs articulaires ;
- corticoïdes locaux et bains de bouche pour les aphtes.
Important : l’ANSM rappelle la nécessité de respecter les contre-indications, les modalités d’administration, ainsi que les intervalles entre deux administrations en raison de l’existence de cas parfois mortels pouvant faire suite à un usage accidentel ou répétitif de collyres mydriatiques (source : Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé, 5 avril 2023).
Ensuite, le contrôle de la maladie pour stopper son évolution :
- corticoïdes oraux, immunosuppresseurs et autres traitements ciblés ;
- une surveillance étroite accompagne ces traitements qui induisent de nombreux effets secondaires ; il existe un risque de rechute à l'arrêt des traitements.
Et enfin, un traitement des complications :
- anticoagulants en cas de thrombose, chirurgie d'un anévrisme ;
- discussion d'une prévention des complications cardiovasculaires par aspirine à faible dose afin de fluidifier le sang : l'arrêt du tabac est également préconisé.